(1恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为腹部恶性肿瘤。恶性黑棘皮病皮损普遍 的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈较细的皱摺,似天鹅绒状。
(2真性良性型可产生 于新生儿、儿童或青年,损害为单侧且较轻。
(3假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者。
(4综合症型为一些综合症中的皮损表示 ,如Bloom综合症,Crouzon综合症等。
(5药物型可产生 于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退。
诊断要点诊断
1皮损
好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处,严重者可能会扩散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗拙 呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。临床因病因不合 病情各别 。
2恶性型
中老年发病,皮损严重,色深,普遍 ,有掌跖角化,消瘦,常伴内脏恶性肿瘤。
3良性型
真性良性黑棘皮病与遗传有关,幼年发病,皮损轻而限局,青春期后可缓解。假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮损限于皱褶处,体重恢复正常后皮损可消退。另外,某些综合征,及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可产生 此病,但皮损较轻,停药后可消退。
4组织病理
表皮角化亢进,乳头瘤样增生,基层色素增加。一般14岁左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮病,减肥就好不必太担心
鉴别诊断
融合性网状乳头瘤样病;毛囊角化病;阿狄森病;
治疗要点
首先对因治疗,积极治疗肿瘤、内排泄 疾患等原发病,肥胖者降低体重,停用可疑药物。局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌霜等制剂。对良性型的病人,如因肤色转变 及皮赘有碍美容,可以做外科手术或电烧灼治疗;而恶性黑棘皮病患者,必须 积极查找内脏肿瘤,进行手术切除;由药物引起者,应该及时停用一切可疑的致病药物;对综合征型,则以治疗综合征为主,而针对黑棘皮病皮损可对症治疗。
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